Glóbulos rojos
Glóbulos rojos con forma de disco y glóbulos rojos anormales con forma de media luna

Se trata de una enfermedad transmitida de padres a hijos en la que los glóbulos rojos, que normalmente tienen forma de disco, presentan una forma anormal semilunar.

Causas

  • La enfermedad es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La cual cambia la forma de los glóbulos rojos, que se vuelven con forma de media luna
  • Estas células con forma de media luna son más frágiles y transportan menos oxígeno a los tejidos del cuerpo
  • Se pueden atorar con mayor facilidad en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos, interrumpiendo el flujo de sangre saludable. Esto disminuye todavía más la cantidad de oxígeno que llega a los tejidos corporales

Síntomas

Los síntomas generalmente no se manifiestan sino hasta pasados los 4 meses de edad.

En general los pacientes con esta patología experimentan episodios dolorosos (crisis) que pueden extenderse por horas o días. Estos pueden causar dolor en los huesos de la espalda, el tórax y los huesos largos.

Hay casos de pacientes que desarrollan un episodio con intervalos de varios años, mientras en otros tienen varias crisis en un mismo año. Los episodios pueden llegar a ser tan graves que pueden requerir de hospitalización.

En los casos en que la anemia depranocítica se vuelve más grave, los síntomas pueden incluir:

  • Palidez
  • Ictericia (color amarillo en los ojos y la piel)
  • Fatiga
  • Aceleración de la frecuencia cardíaca
  • Ataques de dolor abdominal en niños pequeños

Los siguientes síntomas pueden presentarse como consecuencia del bloqueo de pequeños vasos sanguíneos por las células anormales:

  • Problemas de visión o ceguera
  • Úlceras en las piernas
  • Erección dolorosa y prolongada
  • Confusión y problemas para pensar causados por pequeños accidentes cerebrovasculares

Con el paso del tiempo y el avance de la enfermedad el bazo deja de funcionar y en consecuencia las personas pueden manifestar síntomas de infecciones como ser:

  • Infección de vesícula biliar (colecistitis)
  • Infección urinaria
  • Infección ósea (osteomielitis)
  • Infección pulmonar (neumonía)

Otros síntomas incluyen:

  • Dolor en las articulaciones causado por artritis
  • Retraso en el crecimiento y en la pubertad

Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas y reducir la cantidad de crisis. Este tipo de pacientes requieren de tratamiento permanente incluso cuando no están experimentando crisis de dolor.

El tratamiento abarca:

  • Analgésicos
  • Transfusiones de sangre (pueden administrarse con regularidad para prevenir los accidentes cerebrovasculares
  • Mucho líquido

Otros tratamientos pueden incluir:

  • Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, frecuentes en niños con esta enfermedad
  • Hidroxicarbamida (fármaco que puede reducir las crisis dolorosas y las dificultades respiratorias)

En caso de complicaciones de la anemia drepanocítica pueden ser necesarios los siguientes tratamientos:

  • Extirpación de la vesícula en pacientes con cálculos
  • Cirugía por problemas oculares
  • Cuidado de heridas cuando hay úlceras en las piernas
  • Diálisis o transplante de riñón cuando hay enfermedad renal
  • Artroplastia de cadera cuando hay necrosis avascular de la cadera

Pronóstico

Antes los pacientes con esta patología morían, generalmente, entre los 20 y los 40 años. Afortunadamente, gracias al mayor conocimiento, comprensión y manejo de la enfermedad, en la actualidad los pacientes pueden vivir hasta más de los 50 años.

Las causas de muerte abarcan infección e insuficiencia de órganos.

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