Púrpura trombocitopénica trombótica

Es un trastorno de la sangre poco frecuente, que produce coágulos en pequeños vasos sanguíneos alredor del cuerpo y conduce a un bajo conteo de plaquetas.

La causa es la ausencia de cierta enzima que esta involucrada en la coagulación, lo cual hace que ésta se produzca de manera anormal.

En la medida de que las plaquetas se acumulan en esos coágulos, hay menor disponibilidad de ellas en la sangre para contribuir con la coagulación.

La coagulación anormal, puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color púrpura.

Hay casos en que este trastorno es hereditario y las personas nacen con bajos niveles de esta enzima.

Esta afección se asocia también con:

  • Cáncer
  • Transplante de células madre hematopoyéticas
  • Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
  • Transplante de médula ósea
  • Quimioterapia
  • Infección por VIH
  • Ciertos medicamentos (clopidogrel, ciclosporina A, ticlopidina, guinina)

Síntomas

  • Sangrado en la piel o las membranas mucosas
  • Confusión
  • Fiebre
  • Frecuencia cardíaca de 100 latidos por minuto
  • Manchas púrpuras en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie de la piel
  • Cambios en el habla
  • Ictericia (color amarillento en la piel)
  • Cambios en el estado de conciencia
  • Fatiga
  • Dolor de cabeza
  • Palidez
  • Dificultad respiratoria
  • Debilidad

Exámenes de diagnóstico

  • Bilirrubina
  • Conteo sanguíneo completo
  • Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL)
  • Conteo de plaquetas
  • Electroforesis para el factor de Von Willebrand
  • Nivel de actividad de ADAMTS 13
  • Frotis de sangre
  • Nivel de creatinina
  • Biopsia de la membrana mucosa
  • Análisis de orina

Tratamiento

Es utilizado el intercambio de plasma para remover los anticuerpos que afectan la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.

Pasos del tratamiento

  • En primer ligar se saca la sangre como si el paciente fuera a donar
  • Se pasa la porción de plasma de la sangre a través de un separador celular y se guarda la porción de sangre restante
  • Se le agrega plasma a la sangre y se realiza una transfusión

El tratamiento se repite a diario hasta que los exámenes de sangre demuestren mejora.

En las personas que no responden al tratamiento o cuya afección reaparece puede ser necesario.

  • Cirugía de extirpación del bazo
  • Medicación como rituximab o corticosteroides para inhibir el sistema inmunitario

Pronóstico

El intercambio de plasma mejoró muchísimo el pronóstico del Púrpura trombocitopénica trombótica y la mayoría de los pacientes se recupera completamente.

Sin embargo, hay casos en los que la enfermedad no se detecta a tiempo y los pacientes penden morir como consecuencia de la enfermedad.

En los pacientes que no se recuperan la afección puede volverse crónica.

Complicaciones

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