Displasia ectodérmica

Se trata de un conjunto de afecciones en las que hay un anormal desarrollo de piel, uñas, cabello, dientes o glándulas sudoríparas.

Los defectos genéticos son una de las causas y la forma más frecuente de la displasia ectodérmica, afecta más frecuentemente a los hombres.

Síntomas

Las personas con esta afección pueden presentar una disminución o la ausencia total de sudoración como consecuencia de la falta de glándulas sudoríparas.

Cuando esta enfermedad afecta a los niños, puede haber dificultades para que controlen la fiebre e incluso enfermedades leves pueden causar fiebres muy elevadas. La causa es que la piel no puede sudar y controlar adecuadamente la temperatura.

Los adultos afectados no pueden soportar un ambiente cálido y necesitan medidas especiales para mantener una temperatura normal corporal.

Otros síntomas pueden incluir:

  • Falta de dientes, número inferior de lo normal o dientes anormales
  • Reducción en la pigmentación de la piel
  • Hipoacusia
  • Incapacidad de sudar
  • Visión deficiente
  • Piel delgada
  • Uñas anormales
  • Disminución o ausencia de lágrimas
  • Intolerancia al calor
  • Frente grande
  • Puente nasal bajo
  • Cabello delgado y escaso
  • Deficiente regulación de la temperatura

Tratamiento

La Displasia ectodérmica no tiene tratamiento específico, pero algunas de las cosas que se pueden hacer son:

  • Para mejorar la apariencia estética, utilizar dentadura postiza y peluca cuando la afección afecta el cabello y los dientes
  • Rociar con frecuencia las fosas nasales con un aerosol con una solución salina para eliminar los desechos y prevenir infecciones
  • Utilizar lágrimas artificiales para reemplazar el lagrimeo normal y prevenir la resequedad en los ojos
  • Tomar frecuentes baños en agua fresca o mojar el cuerpo con esponjas empapadas en agua para manetner controlada la temperatura corporal

Pronóstico

Esta enfermedad reduce la expectativa de vida. La persona deberá tener un permanente control sobre la regulación de su temperatura corporal, así como de otros problemas asociados con la afección.

Complicaciones

  • Convulsiones febriles como consecuencia de la elevada fiebre y de la incapacidad para controlar la temperatura
  • Daño cerebral provocado por una elevada temperatura corporal

Prevención

Esta enfermedad no puede prevenirse, pero en caso de antecedentes familiares de displasia ectodérmica, es una buena medida prevenida consultar asesoría genética antes de tener hijos. Ya que en muchos casos, esta enfermedad puede ser diagnosticada en el vientre de la madre.

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