Polimiositis del adulto

Se trata de una enfermedad inflamatoria músculoesquelética poco común, parte de un grupo más grande de enfermedades denominadas miositis, que conduce a debilidad, inflamación, daño y sensibilidad en los músculos.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Su causa es desconocida, pero generalmente aparece en personas de entre 50 y 70 años de edad o en niños d entre 5 y 15 años. Afecta dos veces más a muges que a hombres y es más común en la raza negra. Anualmente se diagnostica 1 caso cada 100.000.

Síntomas

Es una enfermedad sistémica, lo que quiere decir que afecta todo el cuerpo y los síntomas pueden incluir:

  • Dolor muscular
  • Problemas en la voz como consecuencia de la debilidad de los músculos de la garganta
  • Dificultades para deglutir
  • Debilidad en los músculos proximales (hombros, caderas, etc.) que obstaculiza el levantamiento de brazos por arriba de la cabeza, levantarse estando sentado o subir escaleras
  • Dificultades para respirar

Otros síntomas pueden incluir:

  • Fiebre
  • Dolor en las articulaciones
  • Rigidez matutina
  • Fatiga
  • Inapetencia
  • Pérdida de peso
  • Dermatomiositis

Tratamiento

El tratamiento principal consiste en fármacos corticosteroides. A medida que mejora la fuerza muscular, generalmente, entre 4 y 6 semanas, se disminuye la dosis lentamente, aunque la terapia con prednisona puede mantenerse indefinidamente. En personas que no responden a los corticosteroides, pueden utilizarse fármacos que inhiban el sistema inmunitario, como metotrexato y azatioprina.

La gammaglobulina intravenosa ha sido ensayada con resultados mixtos.

En los casos en que la afección se asocia a un tumor, la misma puede mejorar con la extirpación del mismo.

Pronóstico

La respuesta al tratamiento depende de la existencia de complicaciones o no. La tasa de mortalidad a los 5 años puede ascender al 20%.

En muchos casos, sobre todo en niños, hay un período de remisión (sin síntomas) y luego se recuperan. En los otros pacientes la enfermedad puede controlarse con fármacos inmunodepresores.

En adultos la muerte puede producirse por:

  • Neumonía
  • Insuficiencia respiratoria
  • Desnutrición
  • Debilidad muscular prolongada e intensa

Las causas más frecuentes de muerte son neumopatía y cáncer.

Complicaciones

  • Cáncer
  • Depósitos de calcio en los músculos afectados, sobre todo en niños con la enfermedad
  • Cardiopatía, complicaciones abdominales, neumopatía
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