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Cistinuria

Cristales y cálculos de cistina en la vejiga, los riñones y el uréter
Calculos de cistina
Cálculos de cistina
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Se trata de una afección hereditaria, transmitida de padres a hijos (ambos padres pasan el gen defectuoso), en la que hay un exceso de cistina (aminoácido) en la orina, que favorece la formación de cristales y cálculos en el uréter, los riñones y la vejiga.

Los cálculos de son más frecuentes en adultos jóvenes de menos de 40 años. Cerca de 1 de cada 10.000 personas tienen esta afección.

Síntomas

  • Dolor en uno de los lados de la espalda o en el costado:
    • Con frecuencia intenso
    • Con frecuencia sólo en uno de los lados
    • Puede manifestarse en la ingle, la pelvis, la parte de arriba del abdomen y la espalda o en los genitales
    • El dolor puede agravarse con el transcurrir de los días
  • Presencia de sangre en la orina

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad tiene como objetivo disminuir la concentración de cistina en la orina de modo de aliviar los síntomas y prevenir la formación de los cálculos.

  • En casos de síntomas severos puede ser necesaria hospitalización
  • La ingesta abundante de líquido (más de 2 litros diarios) es parte fundamental del tratamiento, especialmente agua, para que se produzca mucha orina y disminuya la concertación de cistina
  • La administración de líquidos por vía intravenosa puede ser necearía en algunos casos
  • Fármacos para disolver los cristales
  • Disminuir el consumo de sal, puede ayudar a disminuir la secreción de cistina y la formación de cálculos
  • Pueden indicarse analgésicos para aliviar el dolor de los riñones o la vejiga al eliminar los cálculos
  • Los cálculos más pequeños se eliminan por la orina, pero los más grandes pueden necesitar ser extirpados en una intervención quirúrgica
  • Ureteroscopia: Este procedimiento es utilizado para los cálculos de las vías urinarias bajas
  • Litotricia extracorpórea por ondas de choque: Este procedimiento no resulta tan efectivo para la eliminación de los cálculos de cistina, como para otro tipo de cálculos
  • Nefrolitotomía o nefrostolitotomía percutánea: Procedimiento urinario percutáneo para drenar la orina y expulsar los cálculos

Pronóstico

Se trata de una afección crónica, que suele reaparecer. Pero solamente en raras ocasiones causa insuficiencia renal o afecta otros órganos.

Compilaciones

  • Lesión en los riñones como consecuencia de los cálculos
  • Obstrucción ureteral
  • Lesión vesical como consecuencia de los cálculos
  • Infección renal
  • Infección urinaria
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