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Fibrosis quística

Enfermedad pulmonar crónica potencialmente mortal.
Fibrosis quistica
Oxigenoterapia

Es un tipo de enfermedad pulmonar crónica, hereditaria que produce una acumulación de moco pegajoso y espeso en el tubo digestivo, los pulmones y otras partes del cuerpo. Es más frecuente entre los niños y los adultos jóvenes y puede ser mortal.

Causas

El responsable de la enfermedad es un defectuoso que hace que el cuerpo produzca un líquido anormal y espeso, que se acumula en las vías respiratorias y el páncreas, ocasionando infecciones pulmonares y graves problemas digestivos.

Muchísimas personas portan el gen defectuoso de la fibrosis quística pero no desarrollan la enfermedad; ya que para hacerlo es necesario que hereden el gen de ambos padres.

Síntomas

En recién nacidos:

  • Dificultades para ganar peso con normalidad durante la niñez
  • Piel de sabor salado
  • retraso del crecimiento
  • Ausencia de deposiciones en las primeras 24 a 48 horas de vida

Los síntomas relacionados con la función intestinal incluyen:

  • Incremento de meteorismo, gases o distensión abdominal
  • Heces de color arcilla o pálidas, con olor fétido y moco
  • Dolor abdominal y estreñimiento severo
  • Pérdida de peso

Los síntomas asociados con los pulmones y las vías respiratorias abarcan:

  • Fatiga
  • Episodios recurrentes de neumonía
  • Dolor o presión sinusal (por pólipos o infección)
  • Congestión nasal (por pólipos o infección)

Los síntomas que pueden desarrollarse más adelante en el transcurso de la vida abarcan:

  • Esterilidad masculina
  • Síntomas respiratorios
  • Pancreatitis

Tratamiento

El diagnóstico precoz y un tratamiento integral mejoran la supervivencia y la calidad de vida. El control es clave, dentro de lo posible, los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en clínicas especializadas.

El tratamiento para los problemas pulmonares puede incluir:

  • Inhaladores para abrir las vías respiratorias
  • Soluciones salinas
  • Transplante de pulmón en algunos casos
  • Antibióticos para prevenir y tratar las infecciones pulmonares y sinusales
  • Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida
  • Oxigenoterapia cuando la enfermedad se agrava

Los problemas pulmonares puede tratarse también con ejercicio o terapias para adelgazar el moco y contribuir a su expectoración.

El tratamiento de los problemas intestinales y nutricionales puede incluir:

  • Enzimas pancreáticas para favorecer la absorción de las proteínas y las grasas
  • Dieta rica en proteínas y calorías
  • Suplementos vitamínicos

El cuidado en el hogar debe incluir:

  • Evitar la exposición al humo, moho, hongos, químicos, polvo, etc.
  • Beber mucho líquido
  • Evacuar el moco o las secreciones de las vías respiratorias
  • Realizar ejercicio tres veces a la semana

Pronóstico

El promedio de vida de las personas que padecen fibrosis quística y viven hasta la adultez es de 37 años. La muerte suele darse, generalmente, como consecuencia de complicaciones pulmonares.

Complicaciones

  • Expectoraciones con sangre
  • Diabetes
  • Enfermedad hepática, pancreatitis o cirrosis biliar
  • Pólipos nasales y sinusitis
  • Neumonía recurrente
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Problemas intestinales como prolapso rectal, oclusión intestinal o cálculos biliares
  • Insuficiencia respiratoria crónica
  • Infertilidad
  • Desnutrición
  • Artritis y osteoporosis
  • Neumotórax
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1 comentario

Anónimo

Foto de Anónimo

en verdad la vida de una persona con (FQ) es hasta los 37 años?

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