Fibrosis pulmonar idiopática

Es el engrosamiento o cicatrización de los pulmones sin una causa conocida, lo cual puede dificultar la respiración.

Se cree que puede ser la consecuencia de una reacción inflamatoria a una sustancia desconocida o a una lesión. Es más frecuente en adultos de entre 50 y 70 años de edad.

Síntomas

  • Tos (generalmente seca)
  • Dificultades para respirar durante las actividades, aunque puede ocurrir también estando en reposo
  • Dolor torácico
  • Poca tolerancia a la actividad física

Exámenes de diagnóstico

  • Tomografía computarizada del tórax
  • Medición del nivel de oxígeno en la sangre
  • Prueba de la caminata de 6 minutos
  • Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia, lupus o artritis reumatoidea
  • Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
  • Radiografía de tórax
  • Pruebas de la función pulmonar
  • Biopsia pulmonar quirúrgica

Tratamiento

No hay un tratamiento para curar esta enfermedad.

  • Hay pacientes en los que los fármacos citotóxicos y los corticoesteroides pueden contribuir a disminuir la inflamación. Pero éstos además pueden aumentar el riesgo de muerte
  • Los pacientes que presentan bajos niveles de oxígeno en sangre pueden necesitar oxígeno
  • La rehabilitación pulmonar si bien no cura la enfermedad, ayuda a mantener la capacidad para la actividad, para hacer ejercicio sin que se presenten dificultades respiratorias

Algunos cambios en el estilo de vida pueden ayudar a mejorar los síntomas respiratorios. Por ejemplo, aquellos pacientes que fuman deben dejar de hacerlo.

Hay pacientes con fibrosis pulmonar grave, que pueden requerir un transplante de pulmón.

Pronóstico

Hay pacientes que pueden mejorar o estar estables con tratamiento con corticosteroides o drogas citotóxicas durante u largo tiempo. Pero en general las personas con fibrosis pulmonar idiopática empeoran, inclusive con tratamiento. Esto puede darse rápida o lentamente.

Complicaciones

  • Atelectasia pulmonar
  • Insuficiencia respiratoria
  • Niveles muy altos de glóbulos rojos
  • Hipertensión en las arterias de los pulmones
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