Enfermedad de Paget
Es la enfermedad ósea más frecuente después de la osteoporosis. Se caracteriza por ser una enfermedad del esqueleto que comienza con una reabsorción ósea muy activa junto con una formación ósea desordenada de la misma intensidad que la anterior.
Como consecuencia se formará un hueso con estructura y propiedades mecánicas alteradas lo que lleva a que éste sea frágil. Sólo afecta a adultos con una incidencia máxima sobre los 65 años. Predominio en sexo masculino.
Localización
- 70% de los casos afectan a la pelvis
- También puede afectar a la columna lumbar, fémur, columna dorsal, tibia, húmero y columna cervical, aunque en estos casos con una frecuencia mucho menor
- En muchas ocasiones se afectan múltiples huesos
Clínica
Las manifestaciones de la enfermedad se deben a la lesión o a complicaciones ortopédicas o neurológicas directas.
Se presenta de diversas formas, desde asintomática hasta casos graves que llevan a la invalidez o incluso la muerte del individuo.
- Dolor óseo primario: no es muy intenso, y no cambia con los movimientos.
- Deformidad ósea local
- Aumento de la temperatura de la piel con vasos superficiales
- Artropatía de vecindad
- Alteraciones neurológicas por estenosis del canal vertebral o lesiones de huesos del cráneo. La hipoacusia es el síntoma del Paget craneal más frecuente
- 6.15% Presenta afectaciones en los huesos maxilares
Complicaciones
- Fracturas: Son las complicaciones más frecuentes. Se encuentran principalmente en la zona subtrocantérea del fémur y en el tercio proximal de la diáfisis de la tibia
- Degeneración sarcomatosa (hacia tumor tipo osteosarcoma): Complicación más grave, pero afortunadamente poco frecuente
- Hipercalciuria-hipercalcemia
- Hiperparatiroidismo
- Insuficiencia cardíaca o Infarto agudo de Miocardio
Fases
Se pueden encontrar en un mismo hueso diferentes fases con diferente actividad.
- Fase lítica: Velocidad de recambio muy rápida con muchos osteoclastos gigantes hiperactivos (células destructoras de hueso)
- Fase mixta: Equilibrio fisiológico entre formación y resorción del hueso
- Fase esclerótica: Disminución en la velocidad de recambio con disminución progresiva de las células formadoras y destructoras de hueso
Pruebas complementarias
Si hay sospechas de la enfermedad o hallazgo radiológico típico lo primero que se debe realizar es una Gammagrafía ósea corporal con tecnecio 99, que nos va a dar el mapa de afectación de la enfermedad por la hipercaptación que van a presentar las zonas afectas.
Con la radiología se podrá observar una trabeculación grosera, engrosamiento cortical, agrandamiento óseo, deformidades arqueadas de los huesos, radiolucencia y radiodensidad parcheadas, esclerosis ósea, fracturas patológicas, pseudofracturas, osteoporosis circunscrita en cráneo, vértebras en “marco” y cuerpo vertebral en “marfil”.
La Resonancia Magnética y la Tomografía axial computerizada son muy importantes en los casos de complicaciones neurológicas, y sirven para ver la extensión de la lesión medular y de la afectación de partes blandas cuando se cree que puede haber un sarcoma o metástasis. Cuando hay dudas diagnósticas se puede realizar una biopsia.
Tratamiento
Primeramente es importante saber que no se deben tratar las lesiones radiológicas o las alteraciones bioquímicas sin síntomas. Solo se tratará a los pacientes con sintomatología relacionada con la enfermedad, o a los pacientes asintomáticos pero con localizaciones bioquímicamente activas de la enfermedad.
El objetivo del tratamiento es impedir el remodelado óseo excesivo para reducir las complicaciones de la enfermedad.
- Bifosfonatos
- Calcitonina
- Mitramicina – sólo se usa para casos muy graves debido a su gran toxicidad
- Nitrato de Galio