Anemia drepanocítica

Se trata de una enfermedad transmitida de padres a hijos en la que los glóbulos rojos, que normalmente tienen forma de disco, presentan una forma anormal semilunar.

Causas

• La enfermedad es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La cual cambia la forma de los glóbulos rojos, que se vuelven con forma de media luna
• Estas células con forma de media luna son más frágiles y transportan menos oxígeno a los tejidos del cuerpo
• Se pueden atorar con mayor facilidad en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos, interrumpiendo el flujo de sangre saludable. Esto disminuye todavía más la cantidad de oxígeno que llega a los tejidos corporales

Síntomas

Los síntomas generalmente no se manifiestan sino hasta pasados los 4 meses de edad.

En general los pacientes con esta patología experimentan episodios dolorosos (crisis) que pueden extenderse por horas o días. Estos pueden causar dolor en los huesos de la espalda, el tórax y los huesos largos.

Hay casos de pacientes que desarrollan un episodio con intervalos de varios años, mientras en otros tienen varias crisis en un mismo año. Los episodios pueden llegar a ser tan graves que pueden requerir de hospitalización.

En los casos en que la anemia depranocítica se vuelve más grave, los síntomas pueden incluir:

• Palidez
• Ictericia (color amarillo en los ojos y la piel)
• Fatiga
• Aceleración de la frecuencia cardíaca
• Ataques de dolor abdominal en niños pequeños

Los siguientes síntomas pueden presentarse como consecuencia del bloqueo de pequeños vasos sanguíneos por las células anormales:

• Problemas de visión o ceguera
• Úlceras en las piernas
• Erección dolorosa y prolongada
• Confusión y problemas para pensar causados por pequeños accidentes cerebrovasculares

Con el paso del tiempo y el avance de la enfermedad el bazo deja de funcionar y en consecuencia las personas pueden manifestar síntomas de infecciones como ser:

• Infección de vesícula biliar (colecistitis)
• Infección urinaria
• Infección ósea (osteomielitis)
• Infección pulmonar (neumonía)

Otros síntomas incluyen:

• Dolor en las articulaciones causado por artritis
• Retraso en el crecimiento y en la pubertad

Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas y reducir la cantidad de crisis. Este tipo de pacientes requieren de tratamiento permanente incluso cuando no están experimentando crisis de dolor.

El tratamiento abarca:

• Analgésicos
• Transfusiones de sangre (pueden administrarse con regularidad para prevenir los accidentes cerebrovasculares
• Mucho líquido

Otros tratamientos pueden incluir:

• Antibióticos para prevenir infecciones bacterianas, frecuentes en niños con esta enfermedad
• Hidroxicarbamida (fármaco que puede reducir las crisis dolorosas y las dificultades respiratorias)

En caso de complicaciones de la anemia drepanocítica pueden ser necesarios los siguientes tratamientos:

• Extirpación de la vesícula en pacientes con cálculos
• Cirugía por problemas oculares
• Cuidado de heridas cuando hay úlceras en las piernas
• Diálisis o transplante de riñón cuando hay enfermedad renal
• Artroplastia de cadera cuando hay necrosis avascular de la cadera

Pronóstico

Antes los pacientes con esta patología morían, generalmente, entre los 20 y los 40 años. Afortunadamente, gracias al mayor conocimiento, comprensión y manejo de la enfermedad, en la actualidad los pacientes pueden vivir hasta más de los 50 años.

Las causas de muerte abarcan infección e insuficiencia de órganos.