Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Se trata de una cardiopatía congénita rara que ocurre cuando la válvula aórtica, la válvula mitral, ventrículo izquierdo y aorta, no se desarrollan completamente. Lo cual lleva a un desarrollo incompleto del ventrículo izquierdo y la aorta.

En los pacientes con Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón es incapaz de mandar suficiente cantidad de sangre al cuerpo. Por ello, el lado derecho debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones como al cuerpo durante algún tiempo, pero la sobrecarga de trabajo conduce a que al final el lado derecho sufra insuficiencia.

Para la supervivencia, la única opción es una conexión entre el lado izquierdo y el derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias pulmonares.

Es más frecuente en hombres que en mujeres y no existe causa conocida. Aproximadamente un 10% de las personas con este síndrome también padece otro tipo de defectos de nacimiento.

Síntomas

En un principio, un recién nacido con un corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal Los síntomas pueden ocurrir en las primeras horas de vida o desarrollarse algunos días después. Los síntomas pueden abarcar:

• Extremidades frías
• Pulso débil
• Latidos cardíacos fuertes
• Dificultad respiratoria
• Piel morada de mal color
• Letargo
• Mala lactancia
• Respiración acelerada

En los recién nacidos saludables, la piel morada en manos y pies es una respuesta al frío. Pero el color morado en el abdomen, el pecho, labios o lengua es anormal y signo de falta de oxígeno en la sangre. Esto además se incrementa con el llanto.

Tratamiento

El bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales donde se le coloca un espirador y se le administra medicación para mantener la circulación sanguínea y conservar el conducto arterial abierto.

La cirugía siempre es necesaria. La primera llamada procedimiento de Norwood, es realizada a los pocos días de vida. Luego el bebé es enviado a su casa y necesitará medicación diaria y atención con un cardiólogo pediátrico que realice un seguimiento.

La segunda cirugía llamada derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan.

El último procedimiento llamado Fontan consiste en conectar la vena cava inferior directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones.

Hay pacientes que al llegar a los 20 o 30 años necesitan de nuevas cirugías, sobre todo cuando presentan arritmias difíciles de controlar y otras complicaciones derivadas del procedimiento de Fontan.

Pronóstico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sin tratamiento es una afección mortal. Las tasas de superviviencia para la reparación por etapas se incrementan en la medida en que mejoran las técnicas quirúrgicas y el tratamiento postoperatorio. Luego de la primera etapa, la tasa de supervivencia supera el 75%.

El pronóstico del niño luego de la intervención quirúrgica depende del tamaño y funcionamiento del ventrículo derecho.

Complicaciones

• Obstrucción de la derivación artificial
• Accitis (liquido en el abdomen) y derrame pleural (líquido en los pulmones)
• Arritmias
• Muerte súbita
• Diarrea crónica a partir de enteropatía
• Insuficiencia cardíaca
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso