Intolerancia hereditaria a la fructosa

El organismo de la persona con intolerancia hereditaria la fructosa, no es capaz de descomponer la fructosa que ingiere. En consecuencia se acumulan sustancias tóxicas en el hígado que pueden causar complicaciones graves como por ejemplo gota.

La fructosa es el azúcar que se encuentra naturalmente en el organismo. La intolerancia hereditaria a la fructosa, es un trastorno genético en el que la persona que la padece, no posee la proteína (enzima aldolasa B) necesaria para la descomposición de la fructosa.

Si una persona con esta afección consume fructosa, se manifiestan cambios químicos complejos en su organismo. El cuerpo es incapaz de metabolizarla, de transformar el azúcar almacenado en glucosa. En consecuencia, el azúcar en la sangre se reduce y se acumulan peligrosas sustancias tóxicas en el hígado.

La intolerancia a la fructuosa hereditaria puede ser transmitida de padres a hijos. Cuando los dos padres son portadores de una copia defectuosa del gen de la aldolasa B, sus hijos presentan un 25% de probabilidades de padecer la afección.

En algunos casos se confunde la intolerancia hereditaria a la fructosa con la malabsorción a la fructosa. Ésta última es bastante más frecuente y ocurre cuando las células intestinales no tienen la capacidad de absorción parcial o total de la fructosa. Algunos de los síntomas son similares e incluyen diarrea, hinchazón, gases, entre otros.

Síntomas de la intolerancia hereditaria a la fructosa

Los síntomas suelen manifestarse cuando el bebé incorpora la leche maternizada o los alimentos sólidos a su alimentación.

Los síntomas primarios son similares a los de la glactosemia (afección en la que el cuerpo es incapaz de metabolizar el azúcar simple glactosa).

Los síntomas tardíos pueden asemejarse a los de la enfermedad hepática.

Los síntomas incluyen:

• Exceso de sueño.
• Coloración amarillenta de la piel (ictericia).
• Vómitos.
• Convulsiones.
• Irritabilidad.
• Alimentación escaza durante la lactancia.
• Malestar digestivo como distensión abdominal, flatulencias, diarrea, espasmos, tras consumir frutas y alimentos con fructosa o sacarosa.

Tratamiento

Las personas que padecen intolerancia hereditaria a la fructosa deben eliminar por completo la fructosa y sacarosa de su alimentación diaria. Las complicaciones que pueden manifestarse pueden ser tratadas. Hay una medicación adecuada para reducir el nivel de ácido úrico e la sangre y prevenir el riesgo de gota.

El tratamiento en el caso de la malabsorción a la fructosa depende de si se trata de malabsorción parcial o total. En este último caso se debe eliminar totalmente de la dieta la fructosa. Sin embargo, cuando la malabsorción es parcial pueden consumirse algunos alimentos de bajo contenido de fructosa como ser naranja, ciruelas, mandarinas, frutos secos.

Complicaciones

Entre las posibles complicaciones que pueden presentarse en un caso de intolerancia hereditaria a la fructosa están:

• Gota.
• Insuficiencia hepática.
• Crisis epiléptica.
• Hipoglucemia (niveles bajos de azúcar en la sangre).
• Convulsiones.
• Sangrado.
• Muerte.